حالات پرانعقادی (ترومبوفیلی)

سیال ماند خون در درون رگ ها و ایجاد لخته درست در محل بریدگی های رگی، حاصل تعامل و تعادل دقیق در عوامل متعدد انعقادی و ضد انعقادی و مهارکننده ها و فعال کننده های آنهاست. تخریب یا تحریک سلول آندوتلیال و پلاکت ها، تماس خون و پلاکت ها با نسوج زیر آندوتلیال از مهمترین عوامل پیش انعقادی محسوب می گردند. عملکرد و سلامت سلول آندوتلیال، جریان شوینده خون، سیستم فیبرینولیز (پلاسمینوژن) و سیستم ترومبومودولین ،پروتیین C و آنتی ترومبین III از مهمترین عوامل ضد انعقادی می باشند. اختلال در عوامل ضد انعقادی موجب بروز استعداد به ترومبوز (ترومبوفیلی) می گردد. علی رغم پیشرفت های اخیر، تنها حدود نیمی از موارد ترومبوفیلی ارثی قابل تشخیص می باشند که در این گروه فاکتور v لیدن، کمبود آنتی ترومبین، کمبود پروتیین C و کمبود پروتیین S، از همه شایع ترند. افزایش سطح فاکتورVIII به عنوان پدیده ای شایع اما کم شدت برای ایجاد ترومبوفیلی ارثی مطرح شده است. موتاسیون پروترومبین G20210A که منجر به افزایش سطح پروترومبین می گردد نیز وضعیتی مشابه فاکتور هشت دارد. وجود حالت ترومبوفیلی ارثی در فرد الزاما به معنای بروز حتمی ترومبوز نیست، و برای بروز حالت بالینی سندرم های ترومبوآمبولیک معمولا همراهی یک (یا چند) عامل ترومبوفیلی ارثی، بایک (یا چند) عامل اکتسابی ترومبوفیلی (مانند حاملگی، بی حرکتی، جراحی، مصرف OCP) دخالت داشته اند.در افراد مبتلا به زمینه های ترومبوفیلی ارثی، احتمال عود ترمبوز بیش از افرادی است که فاقد این زمینه ها هستند. لذا تداوم و استمرار در مصرف ضد انعقاد توصیه شده است. بررسی زمینه های ترومبوفیلی ارثی به ویژه در مواردی از تروموآمبولی توصیه شده است که عامل اکتسابی قوی و قابل قبولی در معاینه و شرح حال جهت ایجاد ترومبوز وجود ندارد. ترومبوز وریدی قبل از 40 سالگی، ترومبوز راجعه، ترومبوز شریانی قبل از سن 30 سالگی، وجود سوابق فامیلی ترومبوز و ترومبوز درمواضع غیر معمول مانند وریدهای مزانتریک و سینوس های مغزی نیز از این موار می باشند.